Dilatations congénitale des voies biliaires, anomalies de la jonction biliopancréatique et maladie de Caroli: Rapport présenté au 114e congrès français de chirurgie 2012.
L'amélioration des connaissances physiopathologiques liées à leur développement (anomalies de la jonction biliopancréatique pour les DCVB, anomalie de développement de la plaque ductale pour la maladie de Caroli) et le risque spécifique de dégénérescence en cholangiocarcinome qui augmente avec l'âge font tout l'intérêt de l'étude de ces anomalies, et ont justifié la réalisation de ce rapport en 2012. Compte tenu de la rareté de la pathologie, le conseil d'administration de l'Association française de chirurgie a élargi l'étude à des centres francophones étrangers en Europe mais également en Afrique du Nord. Ce large travail multicentrique a permis de colliger plus de 500 observations (350 DCVB extrahépatiques et 155 DCVB strictement intrahépatiques) de cette pathologie peu fréquente, ce qui en fait une des plus importantes séries multicentriques occidentales, aussi bien en Europe qu'en Amérique du Nord sur ce sujet.
Présentation du rapport
La première partie de ce rapport débute par un rappel sur le développement embryologique des voies biliaires intra- et extrahépatiques, afin d'expliquer les différentes malformations rencontrées dans les anomalies congénitales des voies biliaires (anomalies de la jonction biliopancréatique, DCVB, maladie de Caroli). Un chapitre est ensuite entièrement consacré aux anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP) et à leurs conséquences sur les voies biliaires, avec notamment le risque de dégénérescence de l'arbre biliaire.
La deuxième partie concerne les DCVB extrahépatiques. Les connaissances actuelles diagnostiques et thérapeutiques sont d'abord rappelées dans une mise au point. Puis, une analyse descriptive de la série des 350 patients inclus dans ce rapport est rapportée.
La troisième partie est consacrée aux DCVB intrahépatiques, maladie et syndrome de Caroli. Une mise au point qui insiste notamment sur les critères diagnostiques et la prise en charge thérapeutique de ces anomalies est suivie d'une analyse descriptive de la série des 155 patients inclus dans ce rapport.